单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回小头1例
2022-01-03 04:33 来源:乐山
近期,AJNR华尔街日报刊登了如下一则病例报道。
患者男性,4岁,子女近亲结婚(二级血缘),患者自5个月时开始出现右侧锁骨姿势减少。体格检查示右侧锁骨强直、腱反射活跃,异种面容,轻度智力精神上。
Week1.程度位尸身MRI T2像(A)及对应的MPRAGE像(B)推断多皮质回来征象(椭圆内)与同侧而会神经元神经元神经节缺陷有关;程度位T2像可见右边内囊(标记所示)流失;中脑(D)、脑桥(E)平面,程度位MPRAGE像分别推断右边神经元脚、脑桥腹侧流失。
Week2.突起位、失状位及程度位T1像推断在此之前结城、胼胝体嘴缺如。
Week3. 点数尺度图片推断右侧神经节神经束也就是说(白标记所示),而右边所致;在脑桥被垫的底部丘系(黑标记所示),右边较右侧稍厚。
Week4. 失状位点数尺度图片(A)与纤维素束激光(B)推断右边橙色的所致神经节神经束(黑标记所示),通过脑桥被垫底部丘系上行线;矢状面点数尺度图片(C)与纤维素束激光(D)推断右侧橙色的也就是说神经节神经束(空心标记所示),通过脑桥腹侧上行线。
单侧神经节神经束所致伴多皮质回来睾丸
一个所致的神经节神经束(CST)通路牵涉到它的膨大一个大,CST的一个大从中脑程度分到,通过脑桥被垫处底部丘系上行线,在神经节上部原先北流CST。DTI研究推断,在也就是说神经元中,吻合18.4%的人可出现所致CST。
多皮质回来睾丸,脑回来小而且数目过多,脑回来迂曲多并基底外层,脑干厚可降低至5—7mm(也就是说为3—4mm)。脑干与神经元神经节分立不清,或在神经元神经节下出现一个长T2像接收器的所致不仅仅。
治疗要点:右侧脑桥、神经元脚及内囊后肢增高;点数尺度彩色图片可见CST在脑桥、神经元脚处不足之处;纤维素束激光可见脊髓被侧底部丘系处CST完全所致;可能诱发其他先天睾丸,如多皮质回来睾丸、在此之前结城不足之处或胼胝体所致。
鉴别治疗:威尔森变性。
治疗法:支持治疗法——生物学治疗法、神经元认知训练。
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编辑: neuro210-
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