《原发性醛固酮增多症诊断治疗法指南》解读

为规范对原发性谷氨酸增加病症（原醛病症）病患的诊断和外科手术，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国新陈代谢物理学会联合东欧新陈代谢物理学会、东欧心血管物理学会、的国际新陈代谢物理学会、的国际心血管物理学会和日本心血管物理学会组织制订的《原发性谷氨酸增加病症病患的病例验证、诊断和外科手术：新陈代谢物理学会临床实践Guide》于2008年发表。原醛病症是谷氨酸分泌增加，氨基丁酸-血管恶化伦系统均受抑止但不均受硫负荷可调的疾病。在心血管人群中的患病率>10%，其常见主因是高体温腺瘤、外侧或前部高体温增殖，少见主因为遗传缺陷所导致的阿托品可可调的谷氨酸增加病症（GRA），只有50%的高体温腺瘤和17%的高体温增殖病患血钾<3.5 mmol//L。Guide推荐，可不在美国预防验证评估与外科手术心血管全国委员会（JNC）心血管1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(体温>180/110 mmHg)、药物抵抗性心血管、心血管伴有持续性或高体温引起的低血钾、心血管伴有高体温不慎瘤、有肾病心血管或40岁之前暴发肾脏不慎的有的心血管病患，以及原醛病症病患一级亲属的所有心血管病患中采用血红蛋白谷氨酸与氨基丁酸比值（ARR）进行临床研究。选择抗生伦硫负荷试验中、矿水输注试验中、萘氢可的松抑止试验中或卡托普利试验中作为出院或忽略原醛病症的依据，对所有诊断原醛病症的病患均可不做高体温CT扫描以鉴定其亚型分类及导向，并除外高体温皮质癌。核磁共振全像（MRI）在原醛病症亚型的诊断方面非常优于CT，且价格比贵，分辨率差。原醛病症出院后，如选择手术外科手术则需鉴定是外侧或前部高体温病变，可不由有经验的放射科医生行选择性高体温静脉取血标本（AVS）定量谷氨酸水平，可不不必要高体温出血等并发病症的暴发。对20岁以下出院为原醛病症、有原醛病症或有小孩子卒中的有的病患则可不做基因验证以出院或忽略GRA。Guide推荐，如出院为外侧谷氨酸瘤或外侧高体温增殖，则可不行腹腔镜外侧高体温手术切除。如病患不能手术或为前部高体温增殖，则用矿皮质激伦均受体糖皮质激伦外科手术，螺酯作为预备队用药，而依普利内酯作为选择用药。对GRA 病患，推荐用小剂量高体温阿托品外科手术以纠正心血管和低血钾。其他药物如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛病症病患中使用的年度报告，一般认为它们可降体温，但无明显拮抗高谷氨酸的关键作用，谷氨酸制备酶抑止剂在到时可能会被使用。

编辑： 唐方